LIỆT THẦN KINH MẶT (THẦN KINH SỐ 7) Ở TRẺ EM

GIẢI PHẪU DÂY THẦN KINH MẶT
 - Dây thần kinh mặt có một giải phẫu và chức năng  phức tạp mà làm cho nó dễ bị nhiều rối loạn thần kinh dựa trên vị trí của tổn thương (hình 1). Dây thần kinh sọ VII bắt nguồn từ nhiều nhân não có chức năng chuyên biệt.
- Xem thêm tại:
http://hahoangkiem.com/phuc-hoi-chuc-nang/dieu-tri-va-phuc-hoi-chuc-nang-cho-benh-nhan-liet-day-than-kinh-so-vii-288.html

NGUYÊN NHÂN VÀ DỊCH TỄ;
 - Nguyên nhân liệt thần kinh mặt có rất nhiều và có thể là bẩm sinh, truyền nhiễm, ung thư, chấn thương hoặc vô căn (bảng 1). Khoảng một nửa của tất cả các trường hợp được xác định là liệt  Bell, trước đây được định nghĩa là liệt thần kinh mặt cấp tính không rõ nguyên nhân. Ước tính khoảng 20 trên 100.000 người mỗi năm bị ảnh hưởng bởi liệt Bell, làm cho nó trở thành một trong những nguyên nhân phổ biến đến khám các nhà thần kinh học.

Bệnh liệt Bell là tên gọi thường được sử dụng để mô tả một chứng liệt mặt ngoại biên cấp tính không rõ nguyên nhân. Tuy nhiên, các thuật ngữ "liệt Bell" và "liệt mặt vô căn" có thể không còn được coi là đồng nghĩa nữa. Liệt mặt ngoại vi là một hội chứng lâm sàng của nhiều nguyên nhân, bao gồm cả virus herpes simplex hoạt động; sự lan truyền theo sợi trục và nhân lên của một virus tấn công dây thần kinh tái hoạt động dẫn đến viêm, thoái hóa bao myelin và rối loạn chức năng là nguyên nhân gây ra liệt Bell ở nhiều người trưởng thành và một số trường hợp trẻ em. Tuy nhiên, hầu hết các bệnh nhân bị liệt mặt ngoại biên đều được cho là liệt Bell vì không có phương pháp xác định vi rút herpes simplex đã được thiết lập hoặc phổ biến rộng rãi trong thực hành lâm sàng.

Tỉ lệ mắc bệnh không phụ thuộc vào chủng tộc, địa lý, hoặc giới tính, nhưng có nguy cơ lớn hơn gấp ba lần khi mang thai (đặc biệt là trong tam cá nguyệt thứ ba hoặc trong tuần sau sinh đầu tiên), và tỷ lệ cao gấp 4 lần ỏe bệnh nhân có đái tháo đường.

Nguyên nhân phổ biến nhất của liệt mặt cấp tính ở trẻ em trong quá khứ là viêm tai giữa cấp tính. Tuy nhiên, bệnh Lyme có thể là nguyên nhân phổ biến hơn ở các vùng có bệnh lưu hành, như được minh họa bởi một nghiên cứu của 50 trẻ em bị liệt dây thần kinh mặt ở Delaware. Nguyên nhân phổ biến nhất là bệnh Lyme (50%), tiếp theo là viêm tai giữa cấp tính (12%), varicella (6%), herpes zoster (4%) và coxsackievirus (2%). Bệnh vô căn (liệt Bell) được chẩn đoán ở 26%. Ít nhất một nghiên cứu ở châu Âu cũng phát hiện bệnh Lyme là nguyên nhân thường gặp nhất gây liệt mặt cấp tính ở trẻ em, chiếm 16 trong số 27 trường hợp. Liệt mặt hai bên chỉ xảy ra ở trẻ em mắc bệnh Lyme trong nghiên cứu này. Tuy nhiên, quai bị có thể là một nguyên nhân lây nhiễm thường gặp.

Liệt mặt bẩm sinh -  có thể là kết quả của các khuyết tật phát triển hoặc nguyên nhân chấn thương (bảng 1: https://doctorplus.club/uptodate/image.htm?imageKey=PEDS%2F76593). Trọng lượng sơ sinh lớn hơn 3500 gram, sinh hỗ trợ bằng thủ thuật forceps, và non tháng là tất cả các yếu tố nguy cơ liên quan đến liệt mặt.

Viêm tai giữa - Như đã đề cập ở trên, viêm tai giữa là một nguyên nhân tương đối phổ biến của liệt kinh mặt cấp tính. Nhiễm khuẩn ở tai giữa thường được chẩn đoán dễ dàng bằng cách kiểm tra màng nhĩ. CT scan có thể cho phép nhìn rõ hơn về dây thần kinh mặt phần qua xương đá.

Vi-rút Herpes simplex - Vi rút Herpes simplex (HSV) được chấp nhận là nguyên nhân có khả năng gây liệt thần kinh mặt ở một số trường hợp trẻ em và hầu hết các trường hợp người lớn.

Vi rút Varicella-zoster - Ở những nơi mà thủy đậu thường xuyên xảy ra do tỷ lệ tiêm chủng thấp, sự tái hoạt hóa virus varicella-zoster đã được xác định bằng PCR hoặc huyết thanh trong liệt mặt cấp tính ở trẻ em lên tới 37% trường hợp. Hầu hết các trường hợp này được đặc trưng bởi liệt thần kinh mặt ngoại vi cấp tính mà không có phát ban trong khi một số thấy ít có tổn thương zoster điển hình ở vành tai và ống tai ngoài, gọi là hội chứng Ramsay Hunt.

Hội chứng Ramsay Hunt - Hội chứng Ramsay Hunt gây ra bởi sự tái hoạt của virus varicella-zoster (herpes zoster oticus); virus nằm im trong hạch cảm giác sau nhiễm trùng nguyên phát. Ramsay Hunt được đặc trưng bởi liệt mặt kết hợp với phát ban trong ống tai ngoài và rối loạn dây thần kinh VIII.

Bệnh Lyme - Như đã đề cập ở trên, bệnh Lyme đã trở thành nguyên nhân phổ biến nhất của liệt mặt cấp tính ở trẻ em trong các khu vực đặc hữu cho nhiễm trùng này. Dây thần kinh mặt là bệnh dây thần kinh sọ thường gặp nhất liên quan đến viêm màng não Lyme . Dây thần kinh mặt có thể bị ở một bên hoặc cả hai bên và thường kéo dài dưới hai tháng.
- Cơ chế mà bệnh Lyme gây ra chứng liệt dây thần kinh mặt có thể liên quan đến sự xâm lấn trực tiếp dây thần kinh do Borrelia burgdorferi. Khả năng này được gợi ý bởi các nghiên cứu đã phát hiện ra rằng hầu như tất cả trẻ em đã có một vết  vết ve cắn hoạc cuồng đỏ ở vùng đầu và cổ  cũng bên với dây thần kinh mặt bị liệt .

Nhiễm HIV - Nhiễm HIV hiếm khi gây ra chứng liệt mặt. Nếu có, khởi phát là tại thời điểm chuyển đổi huyết thanh.

Nhiễm trùng khác - Các nguyên nhân nhiễm trùng có thể xảy ra khác của bệnh liệt mặt bao gồm cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, adenovirus, virut rubella, quai bị, cúm B và coxsackievirus,  mặc dù chúng ít liên quan hơn. Ngoài ra, có những báo cáo trường hợp của trẻ em bị chứng thần kinh trên khuôn mặt và bằng chứng huyết thanh của nhiễm trùng Rickettsia conorii (sốt phát ban Địa Trung Hải).

Các điều kiện khác - Một số rối loạn khác nên được xem xét trong chẩn đoán phân biệt của bệnh liệt thần kinh mặt.
● Cholesteatoma nên bị nghi ngờ chứng liệt mặt khởi phát một cách từ từ.
● Hội chứng Melkersson-Rosenthal được đặc trưng bởi liệt mặt, sưng mặt từng phần, và lưỡi nứt, thường bắt đầu ở tuổi vị thành niên với các đợt tái phát liệt mặt. .

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG :
- Bệnh nhân bị liệt dây thần kinh mặt vô căn (Bell's palsy) thường xuất hiện với sự khởi phát đột ngột (thường là hơn một giờ) liệt mặt một bên. Những phát hiện phổ biến bao gồm giảm vận động trán, chảy xệ lông mày, không có khả năng nhắm mắt, mất của nếp nhăn mũi má, và lệch miệng về bên bình thường. Giảm chảy nước mắt, giảm khả năng nghe, và / hoặc mất cảm giác vị giác ở hai phần ba trước của lưỡi có thể giúp định vị trí tổn thương của dây VII, nhưng hữu ích hơn trong chẩn đoán mức độ nghiêm trọng của bệnh. Sự hiện diện của một tổn thương dây thần kinh sọ não khác cùng bên (ví dụ, dây thần kinh sọ VI) cho thấy khả năng tổn thương não là nguyên nhân gây liệt mặt.

Vận động mặt được đánh giá bằng cách quan sát đáp ứng với các lệnh như nhắm mắt lại, nâng cao lông mày, cau mày, nhe răng, mím môi, và căng các mô mềm ở cổ. Khám tổng thể và kiểm tra thần kinh; đặc biệt chú ý nên được hướng vào ống tai ngoài, tuyến mang tai. Thử vị giác cũng rất hữu ích trong việc đánh giá vị trí tổn thương của dây thần kinh mặt.


ĐIỀU TRỊ :
- Việc điều trị liệt thần kinh mặt ở trẻ em được hướng dẫn bởi nguyên nhân và mức độ nghiêm trọng của tình trạng. Trong trường hợp liệt mặt vô căn (ví dụ, liệt Bell), các lựa chọn điều trị bao gồm glucocorticoid có hoặc không có thuốc kháng vi-rút (ví dụ, acyclovir hoặc valacyclovir). Chúng tôi khuyên bạn nên điều trị sớm bằng glucocorticoid đường uống (ví dụ, prednisone 2 mg / kg mỗi ngày, tối đa 60 đến 80 mg mỗi ngày) trong năm ngày cho tất cả trẻ em bị liệt Bell. Ngoài ra, chúng tôi đề nghị điều trị kết hợp sớm với glucocorticoid đường uống cộng với valacyclovir (20 mg / kg mỗi liều ba lần mỗi ngày, tối đa 1000 mg mỗi liều) trong một tuần đối với trẻ bị liệt Bell nặng.
- Điều trị theo nguyên nhân: viêm tai giữa cấp, bệnh Lyme,...

Chăm sóc mắt - Cần phải chăm sóc mắt thích hợp để tránh bị trầy xước giác mạc nếu bệnh nhân bị liệt mặt không thể nhắm mắt lại. Chăm sóc này thường đòi hỏi dùng nước mắt nhân tạo ban ngày với thuốc mỡ tra mắt và che mắt vào ban đêm; băng không nên được đặt trực tiếp trên mí mắt vì miếng dán có thể trượt và làm tổn thương giác mạc.